Terapia nutrițională ketogenică trebuie luată in calcul ca opțiune terapeutică pentru epilepsie după ce două medicamente anticonvulsivante nu s-au dovedit eficiente sau au produs efecte secundare inacceptabile.
Indicații pentru utilizarea dietei ketogenice
Experții recomandă utilizarea dietei ketogenice devreme în cursul managementului epilepsiei pentru mai multe afecțiuni neurologice si metabolice specifice (care evolueaza cu epilepsie rezistentă la medicație). Au fost clasificate ca „Indicații” (recomandări) terapeutice acele afecțiuni pentru care cel puțin 3 publicații medicale de specialitate (din cel puțin 2 centre de dietă cetogenă) au raportat în mod constant o îmbunătățire a eficacității dietei asupra convulsiilor cu cel puțin 20% peste „norma” pentru dieta ketogenică („norma”-șansa de 40-50% de a reduce cel puțin cu 50% convulsiile). Aceasta înseamnă că pentru aceste condiții medicale specificate rata de răspuns la dietă este de 60-70%.
Dieta ketogenică ar trebui aplicată foarte devreme în cursul tratamentului pentru urmatoarele afecțiuni:
- Sindromul Angelman
- Compexul 1 de boli mitocondriale
- Sindromul Dravet
- Epilepsia cu crize miclonice-atone (Sindromul Doose)
- Deficitul de transportor 1 pentru Glucoză (Sindromul De Vivo)
- Sindromul convulsiv relaționat cu infecțiile febrile (FIRES)
- Sugari/copii alimentați exclusiv cu formulă
- Sindromul Ohtahara
- Deficitul de piruvat dehidrogenază
- Statusul epileptic super refractar
- Scleroza tuberoasă
Dieta ketogenică este tratamentul de primă intenție pentru 2 tulburări distincte ale metabolismului energetic al creierului: Deficitul de transportor 1 pentru Glucoză și Deficitul de piruvat dehidrogenază.
Pentru unele condiții medicale dieta ketogenică a fost raportată ca fiind utilă, dar nu în mod clar cu o rată de răspuns mai bună de 40-50% în stoparea convulsiilor (un răspuns nu mai bun decât răspunsul mediu la terapia dietetică) sau în rapoarte de caz limitate într-un singur centru.
Aceste afecțiuni nu sunt clasificate specific ca „Indicații”, dar au un răspuns moderat benefic la dietă:
- Deficitul de adenilosuccinatliază
- Encefalopatia CDKL5
- Epilepsia tip absență a copilariei
- Malformațiile corticale
- Epilepsia sugarului cu crize focale migratorii
- Encefalopatia epileptică cu complexe varfuri-unde continue în timpul somnului
- Glicogenoza tip V (Deficit de miofosforilază)
- Epilepsia mioclonică juvenilă
- Boala Lafora
- Sindromul Landau-Kleffner
- Sindromul Lennox-Gastaut
- Deficitul de fosfofructokinază
- Sindromul Rett
- Panencefalita sclerozantă subacută
Contraindicații pentru utilizarea dietei ketogenice
Dieta este contraindicată în mai multe tulburări specifice. Adaptarea metabolică la starea de cetoză implică trecerea la utilizarea lipidelor în locul glucidelor ca sursă primară de energie. Un pacient cu o tulburare a metabolismului lipidic ar putea dezvolta o deteriorare severă în inducerea si ajustare postului sau a dietei. Este primordial ca înainte de inițierea dietei cetogene copiii suferind de epilepsii refractare și la care există o suspiciune clinică să fie investigați pentru tulburări ale transportului și oxidării acizilor grași.
Dieta ketogenică (clasică sau modificată) nu ar trebui aplicată pacienților cu afecțiuni ale metabolismului lipidelor, afecțiunlor care necesită diete bogate iîn carbohidrați ca parte a tratamentului nutrițional, bolilor hepatice severe sau în cazul hipoglicemiilor cu etiologie în curs de diagnosticare.
Contraindicații absolute
- Deficitul de carnitină (primar)
- Deficiență de carnitină palmitoiltransferază (CPT) I sau II
- Deficitul de carnitin translocază
- Defecte de β-oxidare
- Deficitul de Acil dehidrogenază cu lanț mediu (MCAD)
- Deficitul de Acil dehidrogenază cu lanț lung (LCAD)
- Deficitul de Acil dehidrogenază cu lanț scurt (SCAD)
- Deficitul de 3-hidroxiacil-CoA cu lanț lung
- Deficitul de 3-hidroxiacil-CoA cu lanț mediu.
- Deficitul de piruvat carboxilază
- Porfiria
Contraindicații relative
- Incapacitatea de a menține o nutriție corespunzătoare
- chirurgicală identificate prin neuroimagistică și monitorizare video-EEG
- Lipsa de complianță a părintelui sau a îngrijitorului (persoana care se ocupa ingrijirea medicală)
- Utilizarea concomitentă de Propofol (riscul de sindrom de perfuzie cu Propofol poate fi mai mare)
O atenție specială se impune epilepsiilor datorate leziunilor cerebrale focale care au rezoluție chirurgicală. In cazul acestora nu este contrindicată absolut dieta ketogenă, însă s-a observant că rezultatul prin cură chirurgicală este net superior aplicării dietei. Se pot obține rezultate bune asupra crizelor prin combinația dietă cu medicamente antiepileptice, dar nu dispariția acestora.
Terapia ketogenică trebuie utilizată cu precauție la cei cu antecedente de calculi renali, hiperlipidemie, reflux gastroesofagian sever, diabet zaharat mellitus și complianța scăzuta a părintelui sau a persoanei care asigură serviciile medicale. Utilizarea concomitentă de steroizi va limita cetoza. Dieta va fi mai dificil de implementat dacă există restricții dietetice preexistente și alergii alimentare, mai ales dacă sunt asociate cu probleme comportamentale de hrănire. Dieta ketogenică poate fi administrată indivizilor hrăniți enteral prin sondă nazo-gastrică sau gastrostomă.
Există studii preliminare care dovedesc beneficiile aplicării dietei ketogenice și în alte patologii decât cele descries anterior, însa sunt necesare date suplimentare. Acestea includ tulburarea de spectru autist, boala Alzheimer, migrena, tumorile cerebrale și leziunile cerebrale posttraumatice.
O serie recentă de cazuri de 2 femei cu epilepsie tratate cu dietă cetogenă și MAD (dieta Atkins modificată) în timpul sarcinii a arătat siguranță; cu toate acestea, unul dintre sugar a avut o deformare a urechii. Sunt necesare studii suplimentare înainte ca dieta ketogenică în timpul sarcinii să fie recomandată ca sigură și eficientă.
Terapiile ketogenice (clasică sau modificată) și-au dovedit eficiența in tratamentul epilepsiei. Alegerea formei de dietă este condiționată de vârsta pacientului, preferințele și restricțiile alimentare, stilul de viață si obiceiurile culturale, ținandu-se cont de faptul ca dieta trebuie să fie cât mai atractivă și mai lesne de acceptat pentru pacient și părinte. Dieta ketogenică clasică este preferată la sugari, copii si pacienții hraniți cu formulă pe sondă gastrică sau gastrostomă, pe câtă vreme copiii mari, adolescenții și adulții vor accepta mai bine regimurile modificate, mai puțin restrictive.
Referințe
- Optimal clinical management of children receiving dietary therapies for epilepsy: Updated recommendations of the International Ketogenic Diet Study Group.
Eric H Kossoff , Beth A Zupec-Kania , Stéphane Auvin , Karen R Ballaban-Gil , et al. Epilepsia Open. 2018 May 21;3(2):175-192 - Matthews Friends. Ketogenic Dietary Therapies
https://www.matthewsfriends.org/keto-therapies/keto-introduction/who-is-ketogenic-therapy-suitable-for/